Neoplasias e Doenças Auto-Imunes em Pacientes com Imunodeficiência Primária

Além das infecções, os pacientes com imunodeficiência primária são mais propensos a desenvolver malignidades e doenças autoimunes.

Eu. A maioria dos cânceres é observada em pacientes com ataxia-telangiectasia e síndrome de Wiskott-Aldrich.

ii. Na imunodeficiência variável comum, há um aumento da incidência de linfomas e malignidades gastrointestinais.

O aumento da incidência de malignidades em pacientes com imunodeficiência primária pode ser devido às seguintes razões:

Eu. Vigilância imunológica defeituosa.

ii. Respostas imunes defeituosas aos vírus oncogênicos.

iii. Excesso de estímulo crônico de células (por exemplo, devido à imunodeficiência, os organismos infecciosos não são eliminados e, consequentemente, infecções crônicas se instalam. Devido a infecções crônicas, as células imunológicas são mais ativadas).

Em pacientes imunodeficientes, lesões (como verrugas locais, condiloma acuminado e neoplasia intraepitelial genital) devido ao vírus do papiloma parecem ser mais freqüentes.

Quando considerar a possibilidade de imunodeficiência em um paciente?

O diagnóstico precoce e o tratamento adequado da imunodeficiência em um paciente é vital. Muitas doenças da imunodeficiência (primária e secundária) são tratáveis. Se não for diagnosticado e tratado precocemente, podem ocorrer danos devastadores inevitáveis para o paciente.

A possibilidade de imunodeficiência deve ser considerada nas seguintes circunstâncias:

Eu. Infecções persistentes ou recorrentes, que não respondem aos antibióticos como esperado.

ii. As infecções são incomuns ou agentes infecciosos oportunistas causam as infecções.

iii. Há uma história familiar de infecções e / ou morte semelhantes em outros membros da família ou morte de alguns membros da família durante a infância. Diagnóstico pré-natal pode ser considerado em tais famílias.

Além do paciente, outros membros da família também devem ser apropriadamente investigados.