3 Tipos de Síndromes Autoimunes Poliglandulares de Múltiplas Glândulas Endócrinas

Algumas das síndromes auto-imunes poliglandulares da glândula endócrina múltipla são as seguintes:

As síndromes poliglandulares autoimunes (ou síndromes de falha poliglandular) são constelações de múltiplas insuficiências da glândula endócrina.

Anormalidades dos órgãos endócrinos tendem a ocorrer em conjunto. Cerca de 25% dos pacientes com evidências de hipoglicemia em uma glândula endócrina têm evidências de outras doenças endócrinas. Portanto, ao avaliar pacientes com qualquer tipo de hipo função endócrina, as possibilidades de envolvimento de múltiplas glândulas endócrinas devem ser mantidas em mente.

Em 1980, Neufeld e Blizzard desenvolveram a primeira classificação de falha poliglandular. Eles classificaram a falha poliglandular em duas grandes categorias, síndrome auto-imune poliglandular (PAS) tipo I e tipo II. Posteriormente, o PAS tipo III foi adicionado. Em contraste com o PAS I e o PAS II, o córtex adrenal não está envolvido no PAS III.

Tipo de PAS I:

O PAS tipo I [também conhecido como distrofia auto-imune poli-endocrino-aftosa-candidíase ectodérmica (APECED) ou síndrome de Whitaker] é um distúrbio muito raro. O maior número de pacientes foi relatado na Finlândia, onde a prevalência foi estimada em 1 / 25.000. A PAS tipo I é mais comumente observada como um distúrbio familiar com herança sugestiva de um traço autossômico recessivo. A etiologia e patogênese da PAS tipo I não é conhecida.

A PAS tipo I ocorre em crianças de 3 a 5 anos ou no início da adolescência. A doença tem três componentes principais, candidíase mucocutânea crônica, hipoparatireoidismo crônico e insuficiência adrenal autoimune. Para fazer um diagnóstico de PAS tipo I, pelo menos 2 desses 3 componentes devem estar presentes em um indivíduo. Várias outras manifestações, incluindo diabetes, hipogonadismo, anemia perniciosa e vitiligo também podem estar presentes.

Em geral, a primeira manifestação geralmente ocorre na infância e a evolução completa das 3 principais doenças ocorre nos primeiros 20 anos de vida. As doenças concomitantes continuam a aparecer pelo menos até a quinta década de vida. A candidíase é geralmente a primeira manifestação clínica, que aparece com mais frequência em crianças com menos de 5 anos de idade. O hipoparatireoidismo ocorre em seguida e geralmente ocorre em crianças com menos de 10 anos de idade. Por fim, a doença de Addison ocorre em pessoas com menos de 15 anos de idade.

A infecção por candidíase é recorrente e, na maioria das vezes, limitada à pele, unhas e mucosa oral e anal. Um defeito na imunidade mediada por células T pode ser responsável pela candidíase. Mas outras infecções oportunistas são incomuns. Esses pacientes não desenvolvem candidíase disseminada, porque têm resposta normal das células B aos antígenos de Candida.

Espasmo carpopedal, parestesias dos lábios, dedos e pés, convulsões, laringoespasmo, cãibras nas pernas, catarata, papiledelema e encefalopatia leve difusa são algumas das características clínicas do hipoparatireoidismo em PAS tipo I. Anticorpos anti-paratireoides foram relatados em 10-40 por cento dos pacientes com hipoparatireoidismo. Mas o papel dos anticorpos na patogênese do hipoparatireoidismo não é conhecido.

O PAS tipo I não foi associado a nenhum haplótipo HLA em particular. A presença de um infiltrado inflamatório crônico composto principalmente de linfócitos no órgão endócrino afetado e a presença de autoanticorpos contra antígenos teciduais específicos de endócrinas sugerem uma etiologia auto-imune da doença. Mas o papel patogênico dos autoanticorpos é incerto e os autoanticorpos podem se apresentar por anos sem que o paciente desenvolva insuficiência endócrina.

PAS tipo II:

PAS tipo II (síndrome de Schmidt) é definida como insuficiência adrenal primária com doença autoimune da tireóide ou diabetes mellitus tipo I ocorrendo no mesmo indivíduo. Esta doença rara ocorre na terceira ou quarta décadas de vida e tem uma proporção de mulheres para homens de 3-4: 1. Cerca de metade dos casos de síndrome PAS tipo II são familiares.

A freqüência de HLA-DR3 é alta em pacientes com PAS tipo II. O modo de herança não é conhecido. As características clínicas consistem em uma constelação das endocrinopatias individuais. Insuficiência gonadal, vitiligo, anemia perniciosa, doença celíaca e cirrose biliar primária têm sido associados à síndrome PAS tipo II.

PAS tipo III:

A síndrome do PAS tipo III é definida pela presença de doença autoimune da tireoide com outra doença autoimune específica do órgão. Por definição, os pacientes com SAP tipo III não apresentam doença de Addison. De fato, a PAS tipo III é PAS tipo II sem envolvimento adrenocortical. Uma vez que a insuficiência adrenocortical se desenvolve em um paciente com PAS tipo III, o paciente é reclassificado como portador de PAS tipo II. A PAS tipo III está associada aos genes HLA de classe II.

O PAS III é ainda classificado em três subcategorias:

1. PAS tipo IIIA- Tireoidite auto-imune com DM tipo I.

2. PAS tipo IIIB - Tireoidite autoimune com anemia perniciosa.

3. PAS tipo IIIC - Tireoidite autoimune com vitiligo e / ou alopecia e / ou outra doença autoimune órgão-específica.

Esta síndrome é observada em mulheres de meia-idade, mas pode ocorrer em pessoas de todas as idades. A síndrome é mais comum em mulheres do que em homens. As características clínicas do tipo III PAS são uma constelação de manifestações das glândulas endócrinas que são afetadas. Autoanticorpos específicos de órgãos estão presentes nos soros desses pacientes.